Znaleziono 1 wynik

Odpowiedź na Twoje pytania znaleźć można np. w tej pracy, gdzie czytamy m.in. (str. 53-55):

Cytat:

Angiomyolipoma [AML]

Charakterystyka histopatologiczna angiomyolipoma

Angiomyolipoma występuje w nerkach, wątrobie, przestrzeni zaotrzewnowej. Opisano również przypadki w śledzionie, trzustce, skórze, narządzie rodnym [11, 12].
AML w nerkach jest najczęściej występującym nowotworem grupy PEComa, stanowi 1-3% wszystkich guzów nerek [1].
Cechy makroskopowe: dobrze ograniczony, pozbawiony torebki guz, który na przekroju ma kolor żółty lub szary, czasem z ogniskami krwotocznymi.
Cechy mikroskopowe (Ryc. 2):
1. Budowa z komponenty przypominającej komórki mięśniówki gładkiej, tworzące nieregularne pęczki komórek epitelioidnych oraz dojrzałych komórek tkanki tłuszczowej [13].
2. Budowa z przynaczyniowych komórek epitelioidnych, naczyń krwionośnych pozbawionych włókien elastycznych, co czyni je mało podatnymi na rozciąganie w rosnącym guzie. Są wrażliwe na mikrourazy (co może tłumaczyć tendencje do krwawień w tych guzach) [3].
3. Immunohistochemicznie pozytywny odczyn z markerami typowymi dla melanocytów, tj. melanosomy (HMB45), Melan A; microphthalmia transcription factor (MITF) i mięśniowymi, tj. aktyna i desmina. Nie stwierdza się reakcji z markerami komórek nabłonkowych, czyli cytokeratyna CK i nabłonkowy antygen błonowy (epithelial membrane antigen – EMA) [14].
4. W obrazie ultrastruktury widoczne są pęczki mikrofilamentów oraz elektronowo gęste ziarnistości, otoczone błoną, przypominające premelanosomy [13, 15].

Obraz kliniczny angiomyolipoma

AML ma dwie postacie: odosobnioną (sporadyczną) i współistniejącą z zespołem stwardnienia guzowatego (Tab. I).
Większość guzów AML jest łagodna i przebiega bezobjawowo. U około 68-80% chorych z rozmiarem guza większym niż 4 cm obserwuje się objawy [16]. Najczęściej są to: bóle brzucha, nudności, wymioty, wyczuwalna przez powłoki masa guza, niedokrwistość, nadciśnienie tętnicze. W porównaniu z postacią sporadyczną, AML związane z TSC dotyczy osób młodszych, guzy charakteryzują się szybszym wzrostem, wieloogniskowością oraz obustronnym występowaniem [17]. Najpoważniejszym powikłaniem AML jest masywny krwotok do przestrzeni zaotrzewnowej, spowodowany spontanicznym pęknięciem guza.
Głównym czynnikiem prognostycznym krwawienia jest rozmiar guza ≥4 cm oraz tętniaka ≥5 mm [16].

Postępowanie w angiomyolipoma

U chorych ze sporadycznym AML nerek zaleca się:
− guzy o wielkości <4 cm – obserwacja, kontrolne badanie USG raz w roku,
− guzy o wielkości >4 cm, bezobjawowe – obserwacja, kontrolne badanie USG co 6 miesięcy.
Jeżeli w czasie obserwacji guz szybko powiększa się lub spowoduje pojawienie się objawów klinicznych, zalecane jest chirurgiczne usunięcie guza z zachowaniem narządu lub embolizacja guza.
U chorych symptomatycznych zalecane jest wycięcie guza z zachowaniem narządu dla uniknięcia ewentualnej nefrektomii w razie masywnego krwawienia z guza.
Wycięcie guza jest także zalecane w celu uniknięcia niszczenia zdrowego miąższu nerki przez powiększający się guz. Embolizacja jest mniej skuteczna. Może ona zatrzymać krwawienie, jednak może nie zapobiegać powiększeniu się guza w przyszłości.
U chorych z AML nerek i zespołem stwardnienia guzowatego zaleca się:
− guzy o wielkości <4 cm – obserwacja, kontrolne badanie USG co 6 miesięcy. W przypadku powiększenia się guza lub pojawienia się dolegliwości klinicznych zaleca się klinową resekcję guza;
− guzy o wielkości >4 cm – wycięcie zmiany, z zachowaniem zdrowego miąższu nerki, szczególnie jeżeli guzy AML są mnogie.
Usunięcia guza należy dokonać zawsze w przypadku wątpliwości diagnostycznych lub gdy w czasie obserwacji okresowej guza zmienia się jego charakter w badaniach obrazowych. W przypadku masywnego krwawienia z guza AML postępowaniem z wyboru powinna być próba doraźnej embolizacji zmiany. Chirurgicznego usunięcia guza z pozostawieniem narządu należy dokonać w terminie późniejszym.

Z tego w szczególności wynika, że w przypadku małych guzów tego rodzaju i braku cech ich progresji powinna wystarczyć okresowa obserwacja: badanie USG co 12 m-cy.
W razie stwierdzenia jakichś cech onkologicznie niepokojących lekarz może zlecić uzupełniające badanie TK przed zaproponowaniem ewentualnego zabiegu operacyjnego usunięcia takiej zmiany.
Podobne zalecenia można znaleźć także w tej (starszej) pracy.